El trastorno muy común pero desconocido que puede causar amputación: lo sufre uno de cada cuatro

Se cumplen casi 200 años desde que el médico francés Guillaume Dupuytren publicase en The Lancet su gran hallazgo, el primer tratamiento para la enfermedad que pasaría a la historia con su nombre, la contractura de Dupuytren, un trastorno progresivo que afecta a las manos y provoca contracturas permanentes en esta parte del cuerpo. En su grado más incapacitante, ocasiona que los dedos se flexionen hasta llegar a tocar la palma de la mano.

"La contractura de Dupuytren, probablemente, es la enfermedad incapacitante común menos conocida por la población", explica José Méndez López, médico especialista en Cirugía Ortopédica y Traumatología y vocal de la Sociedad Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología (SECOT).

Este desconocimiento no sólo se extiende a la población en general. También a la investigación sobre sus causas, aunque eso está cerca de cambiar. El director ejecutivo del Grupo de Investigación de Dupuytren, Charles Eaton, anunciaba recientemente en The Washington Post que acaba de poner en marcha un estudio para recoger y analizar muestras de sangre y descubrir, por fin, un biomarcador que ayude a los profesionales a dirimir mejor sus causas y dar con un medicamento para tratarla.

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La idea es reclutar a personas con la enfermedad con y sin diagnosticar, pues la contractura de Dupuytren, como detallaba Eaton, es de progresión muy lenta, por lo que alguien puede tener la enfermedad sin ser consciente.

Además, los síntomas con los que se manifiesta son tan comunes que muchas personas los asocian a otras enfermedades, con el consiguiente retraso de actuación y el peligro que esto conlleva para el paciente. "Muchos pacientes acuden a consulta pensando que tienen un problema con el tendón y que eso es lo que les está retrayendo el dedo y, realmente, lo que tienen es Dupuytren", confirma Méndez.

Primeros síntomas

Los nódulos suelen ser el primer síntoma. Se trata de pequeños bultos en la palma de la mano que van creciendo poco a poco. En los casos más claros, se pueden palpar, pero, como confirma el cirujano, aunque sean evidentes, por lo desconocido de la enfermedad, no se les suele dar importancia: "Se tiende a confundir el nódulo con quistes, por ejemplo, quistes de grasa y, por eso, la gente no le da importancia y decide no acudir al médico", prosigue el cirujano.

Nódulos de Dupuytren. Universidad de Erlangen, Alemania.

La siguiente etapa es el desarrollo de cuerdas a lo largo de los tendones, que, en su versión más agresiva, provocará un déficit de extensión en los dedos y que se vayan retrotrayendo en forma de garra. "En los casos más graves, hemos visto que el dedo llega a tocar la palma de la mano", describe Méndez, que advierte: "Hay gente que deja este problema durante años y que la solución acaba siendo la amputación del dedo".

Si bien, el doctor manda un mensaje tranquilizador. Aclara que esto sucede en casos muy extremos, en los que interfiere la gravedad de cómo se desarrolla y la dejadez. Por ejemplo, es muy sonado el caso de Honorario Gómez, un hombre al que se le tuvo que amputar parte de su mano por un retraso de ocho años en operarle de Dupuytren, ya que se encontraba en prisión y hubo problemas con su asistencia sanitaria.

Mientras, en la mayoría de las personas, la enfermedad se mueve en escalas benignas y lo máximo que provoca la contractura es el déficit de extensión de la mano. Comparado con la pérdida de un dedo, es un mal menor, pero para los pacientes es un drama que les limita mucho en su día a día. Por ejemplo, en el foro de afectados españoles de la Sociedad Internacional de Dupuytren, muchos describen que ya no pueden realizar tareas básicas de su día a día, como el mero hecho de coger algo con la mano, porque han perdido movilidad.

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A otros, les impide trabajar, como le sucedió al cantautor Pablo Milanés, que no pudo tocar la guitarra durante varios años a causa de esta patología. El cubano, tristemente, fallecía este 22 de noviembre a causa de un cáncer. 

Muchas personas acuden también asustadas al foro de la asociación porque sus padres fueron diagnosticados con la enfermedad y temen que a ellos les afecte también. Méndez confiesa que eso es algo que también ve en su consulta: "Todavía no hay una causa clara ni un estudio que indique que puede ser por una determinada proteína. Lo que sí sabemos es que tiene un carácter hereditario".

Factores de riesgo

Asimismo, se cree que la población nórdica es más tendente a padecer esta enfermedad. De hecho, en agosto de 2021, en una entrevista para Efe, el que fuera presidente de la Sociedad Española de Cirugía de la Mano (Secma), Adolfo Galán, señalaba que La Costa del Sol española es una zona endémica de la enfermedad de Dupuytren por toda la población que viene de dichos países.

Entre otros factores de riesgo asociados a la patología, está el consumo de alcohol, el tabaco, la diabetes y la edad. Se estima que la prevalencia es del 9,9% en pacientes entre 45 y 54 años, llegando a un 25% en mayores de 75. Si bien, hay casos extraños documentos de niños y jóvenes afectados por la contractura, como el de una niña de 12 años reportado por profesionales del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid y que requirió de intervención quirúrgica.

Como detalla Méndez, la cirugía es el método más utilizado para tratar la contractura de Dupuytren. Como matiza el experto, si bien la enfermedad no tiene cura, sí se puede atajar su sintomatología, por lo que hay un rayo de esperanza para todos los aquejados.

La fisioterapia, aplicar ondas de choque, cortar las cuerdas con una aguja intramuscular o tratamientos con colagenasa son otras de las opciones terapéuticas que refiere el doctor. "Evidentemente, son intervenciones delicadas, por todas las estructuras que hay alrededor, por eso siempre hay que ponerse en manos de cirujanos que sepan lo que hacen. Afortunadamente, aquí en España hay muchos que lo hacen muy bien", termina Méndez.