El laberinto de Julia, la joven de 29 años con el raro síndrome de la costilla deslizante: "El dolor no para ni cuando descanso"

Esa es la historia, y la vida, de Julia Cinca (Zaragoza, 29 años). Tiene una patología rara llamada síndrome de costilla deslizante. En ella, las costillas 8, 9 y 10 (también llamadas costillas falsas) quedan separadas del cartílago que las une al esternón. 

Cuando eso pasa, quedan sueltas, se dislocan parcialmente e incluso pueden tener hipermovilidad enredándose unas con otras. Puede afectar a una o a varias costillas, dependiendo del paciente. 

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Hay dos causas principales: un traumatismo que separa la costilla del cartílago y un trastorno del tejido conectivo que puede provocar hipermovilidad en los huesos, explica Benjamin Wei, cirujano cardiotorácico en el hospital UAB de Birmingham (Estados Unidos) y especialista en esta enfermedad.

Julia desconoce al culpable de su enfermedad, porque no le ha ocurrido ninguna de las dos cosas. El dolor, simplemente, comenzó un día y la acompaña hasta ahora. 

La joven tiene afectadas tres costillas y el síndrome le produce dolores las 24 horas del día sin ninguna tregua. "No para ni cuando descanso", lamenta la joven. Aunque su proceso empezó en 2021, el dolor constante le acompaña desde 2023.

Fue entonces cuando empezó a notar "un dolor ardiente en el lado derecho superior del abdomen" y a partir de ahí ha perdido gran parte de su independencia. 

Decirlo así no es ninguna exageración. El dolor puede llegar a ser muy intenso e impedir a los pacientes realizar ciertas actividades físicas o incluso actividades cotidianas que exacerban los síntomas, cuenta Wei.

Este dolor proviene de los nervios intercostales, por lo que lo sufre continuamente en el abdomen, la espalda y las costillas. Estos nervios van de la columna vertebral hacia adelante, por lo que se crea una sensación de cinturón. "Es como si te atravesaran con una espada", describe.

A causa de su cuadro clínico no puede hacer ningún tipo de esfuerzo, ni siquiera cargar las bolsas del supermercado. Solo puede caminar y no puede acelerar el paso sin ponerse peor. "No puedo correr a por el autobús y llevo dos años sin poder hacer la compra", cuenta. 

Incluso, hay épocas en las que tiene que emplear una silla de ruedas porque el dolor es tan grande que prácticamente no le permite moverse. Es lo que le ha ocurrido este verano, como relata en conversación con EL ESPAÑOL.

Todo esto hace que necesite ayuda para la gran mayoría de actividades del día a día. En la cocina debe tener todo más o menos a su altura porque no puede agacharse para coger utensilios y hasta ducharse supone un reto algunos días. "A veces mi pareja tiene que ayudarme a lavarme el pelo", cuenta.

El periplo hasta el diagnóstico

La historia de Julia comienza en 2021 con lo que ella llama "brotes" de dolor en la zona abdominal que le daban frecuentemente y que la incapacitaban casi por completo. Tras múltiples visitas a urgencias, la primera hipótesis fue que se tratara de alguna enfermedad inflamatoria del intestino.

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"Me hicieron todas las pruebas de la cartera de servicios y no encontraron nada", dice la zaragozana. Tras nueve meses, descartaron la hipótesis de la patología digestiva y la enviaron a ginecología pensando que lo que le ocurría era una endometriosis profunda.

Ahí comenzó un tratamiento con pastillas anticonceptivas y volvió a someterse a numerosas pruebas, como ecografías, resonancias magnéticas y citologías. Todo seguía igual y los fármacos no sirvieron para nada.

Ante la frustración de no poder lograr un diagnóstico, comenzó a investigar por su cuenta. Así fue como encontró la página web Slipping Rib Syndrome.org, con información sobre la enfermedad y un directorio de especialistas que pueden tratarla. También dio con un grupo de pacientes en Facebook que compartían sus síntomas y pruebas médicas mostrando la malformación en sus costillas.

Con toda esta información, las piezas de su puzzle empezaron a encajar. Vio que coincidía con el mismo patrón que quienes compartían su experiencia en la red social. A pesar de tener la respuesta, todavía le costaría algún tiempo más conseguir que un profesional de la medicina la validara. 

De hecho, fue la gran falta de información que hay sobre la patología lo que le motivó a grabar y publicar recinetemente un vídeo en su cuenta de TikTok contando su caso y compartiendo todo lo que conocía sobre el síndrome.

Para ella, lo peor es eso, haber tenido que estar justificándose continuamente y defendiendo su cuadro clínico porque no solo los médicos, también algunos familiares y amigos han llegado a ponerla en duda.

Ha tenido que gastarse más de 2.500 euros en pruebas en la sanidad privada para conseguir que la escuchen. De hecho, lo que le abrió camino fue una clínica de fisioterapia en su ciudad en la que hacen ecografías dinámicas.

Esta prueba es como una ecografía normal, pero se hace con el paciente en movimiento, por ejemplo haciendo abdominales. Otros pacientes le recomendaron que se la hiciera porque en otras, como radiografías o resonancias, su malformación no se ve porque al estar tumbada y quieta queda imperceptible.

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Tras esa ecografía dinámica, consiguió que el fisioterapeuta que se la realizó le hiciera un informe para su médico en el que decía que veía indicios de síndrome de costilla deslizante y que sugería una valoración.

Gracias a eso, consiguió que la viera un cirujano en el Hospital Miguel Servet de Zaragoza. Le ofreció la técnica más habitual en este raro cuadro clínico y la única que se practica en España. Una cirugía conservadora en la que se extrae parte de la punta de las costillas afectadas, donde va el cartílago.

Solo intervinieron una costilla y, tras ello, su situación no mejoró, sino que empeoró. El dolor se extendió del lado derecho al izquierdo. En esa situación, decidió ir a una clínica privada para realizarse un escáner en 3D, una prueba que permite ver su caja torácica en una imagen de 360 grados.

Con el resultado de esta prueba volvió a la consulta de su cirujano. "Desde entonces todo ha cambiado", celebra la joven. Su cirujano le dio la razón por completo y comenzaron a buscar alternativas. Por desgracia, en España solo se realiza la operación que ya le habían hecho a ella.

Ante la falta de opciones en el país, Julia pidió ayuda a otros pacientes a través de Facebook hasta que consiguió una lista de especialistas de la enfermedad en Europa. Fue así como conoció a Per Hostrup Nielsen, cirujano cardiotorácico, que lleva más de cinco años viendo y operando a pacientes, con una técnica novedosa. 

Esta nueva práctica la aprendió del cirujano que la creó, un especialista estadounidense, y consiste en volver a unir las costillas al esternón usando suturas y unos elementos externos llamados placas costales absorbibles.

Tras varias consultas con él, Julia consiguió, no solo otra confirmación de su diagnóstico, sino la opción de poder operarse con él. 

La joven y su cirujano del Miguel Servet están intentando que Hostrup venga para intervenirla en Zaragoza y formar al facultativo de Zaragoza para que también haya un especialista en España. No es algo rápido, ya que necesitan la aprobación de la consejería de Salud de Aragón, cuenta la joven.

Una enfermedad muy desconocida

La incidencia de esta enfermedad es un gran misterio, ya que no hay datos oficiales sobre ello. Aun así, algunas estimaciones sugieren que el síndrome de costilla deslizante puede suponer el 1% de las personas que acuden a las consultas de medicina general. 

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A algunos pacientes con este problema, incluso, llegan a extraerles erróneamente órganos como la vesícula y el apéndice, pensando que son los causantes del dolor. 

Joe Dunning, cirujano torácico del Hospital Universitario James Cook (Inglaterra), tiene experiencia con este síndrome, sostiene que en las operaciones para extraer la vesícula uno de cada diez pacientes no mejora tras la intervención. "Creo que probablemente todos y cada uno de estos pacientes tienen costillas deslizantes".

Wei, del hospital estadounidense UAB, cree que el desconocimiento no solo afecta al recuento. Es muy probable que al haber tan pocos médicos capaces de identificar la enfermedad, haya un gran porcentaje de infradiagnóstico, sostiene.

Por el momento, parece que los pacientes como Julia tendrán que seguir siendo autodidactas y compartiendo la información entre ellos para poder comprender lo que les ocurre. Eso sí, la zaragozana sostiene que no son tan pocos como se cree: "En el grupo de Facebook ya somos 10.000".