Simposio Sarcoma de Ewing 2025 organizado por la Fundación PharmaMar.
Con la colaboración de
Sarcoma de Ewing, el cáncer infantil que desafía a la ciencia
Tras el Día Nacional del Sarcoma, el simposio internacional impulsado por la Fundación PharmaMar pone el foco en esta enfermedad poco frecuente y de gran complejidad.
El pasado 20 de septiembre se conmemoró el Día Nacional del Sarcoma, una jornada que busca dar visibilidad a este grupo de tumores que, aunque poco frecuentes, son complejos y muy heterogéneos: se conocen más de 150 variedades.
Entre ellos, el sarcoma de Ewing (SE), un tipo de sarcoma que afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Para reforzar la investigación y el intercambio de conocimiento sobre esta patología, la Fundación PharmaMar organizó el pasado 25 de septiembre el Simposio Sarcoma de Ewing 2025.
El evento reunió en Madrid a más de 200 expertos de hospitales, centros de investigación y asociaciones de pacientes de 16 países para compartir los últimos avances científicos y clínicos, con el objetivo de poner en común conocimientos e impulsar nuevas líneas de colaboración que sigan mejorando el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.
Un tumor difícil de tratar
El sarcoma de Ewing se caracteriza por ser un tumor raro y agresivo que aparece principalmente en huesos y tejidos blandos. “En comparación con otros tipos de cáncer, nos enfrentamos al reto de una biología compleja y un número de pacientes reducido, lo que dificulta realizar ensayos clínicos”, explica el doctor Gregory Cote, del Mass General Hospital Cancer Center.
El doctor Gregory Cote, durante su intervención en el simposio.
Cada año se diagnostican alrededor de 3 casos por cada millón de habitantes, lo que en España se traduce en entre 25 y 40 nuevos diagnósticos anuales, la mayoría en menores de 20 años.
Aún no se han identificado factores de riesgo claros ni evidencia de origen hereditario para el sarcoma de Ewing. Sin embargo, entre las razones de la alta prevalencia en este grupo poblacional, el doctor Patrick Grohar, del Rogel Cancer Center University de Michigan, apunta a que “dado que se trata de un periodo de enorme crecimiento para el individuo, permite que se formen tumores y se toleren mutaciones celulares que, de otro modo, serían letales”.
A pesar de los avances de las últimas décadas -que han dado lugar a tasas de curación de hasta el 70 %-, sigue siendo un cáncer con pronóstico reservado cuando se detecta en fases avanzadas o con metástasis.
En estos casos, la dificultad radica, según señala el especialista, “a un microambiente tumoral complicado, a una heterogeneidad compleja y a la acción directa de un gen impulsor del tumor, que significa que causa el tumor y lo mantiene. Se trata de un oncogén muy potente y versátil que proporciona a la célula cancerosa numerosos mecanismos que le permiten crecer y resistir la terapia”.
Este oncogén -EWS-FLI- surge de la fusión de los genes EWSR1 y FLI1. Durante el simposio organizado por la Fundación PharmaMar, el doctor Enrique de Álava, del Hospital
Universitario Virgen del Rocío Universidad de Sevilla, ha destacado que los últimos estudios están permitiendo “entender cómo funciona esta proteína de fusión y descubrir vulnerabilidades del tumor, como que se vuelve más sensible a ciertos fármacos inhibidores o encontrar biomarcadores predictivos que guíen el abordaje”.
Avances y nuevas terapias
Las investigaciones sobre el sarcoma de Ewing han avanzado significativamente en los últimos diez años, dando lugar a nuevas terapias. “El avance clínico más significativo ha sido la llegada de la quimioterapia con intervalos comprimidos, que consiste en la administración de la terapia con un intervalo más corto entre ciclos”, explica el doctor Grohar.
El doctor Patrick Grohar, del Rogel Cancer Center de la Universidad de Michigan.
El cambio en la forma de administrar la quimioterapia, junto a los avances quirúrgicos y de radioterapia, ha mejorado notablemente los resultados en pacientes con tumores localizados.
Teniendo en cuenta las investigaciones más recientes, añade el oncólogo, “en los próximos años creo que seremos capaces de desarrollar nuevas terapias dirigidas y perfeccionarlas para aumentar su actividad y limitar la toxicidad asociada”.
Sin embargo, en el caso de los pacientes metastásicos, aunque a menudo se recurre al mismo tratamiento combinado de quimioterapia seguida de cirugía y/o radiación, “normalmente no podemos curar la enfermedad, por lo que los objetivos del tratamiento son hacer que el paciente se sienta mejor y viva más tiempo”, declara el doctor Cote.
El simposio organizado por la Fundación PharmaMar surge de la necesidad de impulsar la investigación en cánceres raros, que cuentan con limitadas alternativas terapéuticas y menores recursos para la investigación que los tumores más comunes.
En este sentido, manifiesta el doctor Cote, “este tipo de reuniones son muy valiosas para la comunidad de científicos e investigadores clínicos. La esperanza es que esta reunión pueda dar lugar a futuras colaboraciones que darán lugar a futuros ensayos clínicos que podrían estar disponibles para los pacientes con esta enfermedad”.
Visibilizar patologías como el sarcoma de Ewing es fundamental para favorecer la investigación científica, pero también permite atraer la atención sobre los pacientes y mejorar la comprensión social de la enfermedad.
