La ELA mató a mi padre el día de su cumpleaños, el 27 de noviembre de 2021. Se llamaba Ángel Nieto, cumplía 71 años y los primeros síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica se dejaron ver en 2018.
En aquel momento no conocíamos nada de la enfermedad más allá de que era incurable. Acababa de fallecer el científico Stephen Hawking y habíamos visto juntos la película sobre su vida, pero no teníamos ni idea de a qué nos enfrentábamos porque piensas que estas cosas nunca te tocan a ti.
Primero, su voz se volvió rígida, muy ronca, y tenía serias dificultades para controlar los movimientos de la lengua. Más tarde llegaron los espasmos en la mandíbula, las dificultades para tragar y las risas o llantos involuntarios. Recuerdo que un día tuvo que salirse de un funeral porque no podía parar de reír sin saber por qué.
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En verano, se fue a una clínica privada de Benidorm y descartaron la ELA. "La supuesta enfermedad que me habían diagnosticado ha sido errónea", me escribió esperanzado. Pero a continuación fueron apareciendo los calambres o los dolores en caderas, brazos y piernas. No era ELA, pero algo no iba bien.
No existe una prueba que directamente diga si alguien tiene o no esta enfermedad y es muy común que las personas enfermas vayan primero a otros médicos hasta que finalmente dan con expertos. El proceso es lento y genera mucha confusión entre pacientes y familiares. ¿Cómo iba a tener ELA si se había descartado? No era posible.
En su caso, las dificultades para hablar y tragar fueron a más y le recomendaron un logopeda para aprender a controlar la lengua. Así estuvimos bastantes meses. Hasta que al fin llegamos al hospital La Fe de Valencia, con una de las unidades de ELA referencia en España, y se puso en manos de un equipo multidisciplinar que confirmó la enfermedad y le enseñó a vivir con ella. La unidad de ELA nos aportó seguridad, empatía, acompañamiento e información esencial en momentos de dudas y mucha soledad.
Cuando te confirman el diagnóstico, ha pasado tanto tiempo desde los primeros síntomas que ya has llegado a la fase aguda y solo te queda un año y medio por delante. Hay que aceptarlo. El diagnóstico definitivo nos llegó el 6 de marzo de 2020 y era ELA bulbar. Ahí descubrimos que había muchos tipos de ELA. Se había jubilado, tenía muchísimos planes en marcha y su vida estaba llena de proyectos.
Mi padre tenía todo el derecho del mundo a quejarse, pero no lo hizo porque quejarse no sirve de nada si tienes ELA. Acabó sus días sin hablar ni comer y con el cuello descolgado hasta el pecho. Desde julio de 2021, le alimentábamos a través de una sonda para aportarle nutrientes.
Pese al impacto psicológico que le causó, pues eres consciente en todo momento del grave proceso incapacitante y mortal al que te enfrentas, le plantó cara a tanto sufrimiento escribiendo sobre la ELA.
Se quedó sin voz, se refugió en la escritura hasta sus últimos días y aprendió que había motivos para seguir disfrutando de la vida. Él encontró la felicidad trabajando su huerto hasta poco antes de fallecer. Anotó cada avance y se grabó mientras iba perdiendo la capacidad de hablar para que divulgáramos su testimonio y que fuese útil para otras familias.
"Hace unos años percibí unos síntomas en mi cuerpo que no me gustaron nada. Mi voz había cambiado, sonaba ronca. Intentaba morder un bocadillo y tenía dificultad para mover el alimento. Como tenía seguro privado, pedí cita viendo que esto había que atenderlo pronto. Aquí cometí el error, porque no hay nada mejor que la Sanidad pública, perdí mucho tiempo".
El 19 de noviembre de 2021 escribió su última carta.
"Este es mi medio de comunicación, por el momento, porque se me están atrofiando los dedos y no sé hasta cuándo podre escribir con el ordenador. Como corre esta enfermedad. El año pasado por estas fechas podía subir a mis olivos a cortar ramas. En la actualidad, cuando hago un esfuerzo o ando unos 15 metros agarrado de mi mujer, tengo un cansancio enorme". Ochos días después falleció en el hospital La Fe de Valencia.
Ángel, enfermo de ELA, tres meses antes de fallecer.
¿Es hereditaria?
Hoy martes 21 de junio se celebra el Día Mundial de la ELA. Se calcula que la enfermedad afectará a 1 de cada 350 varones y 1 de cada 400 mujeres. "La mayoría de los casos son esporádicos, es decir, no hereditarios, por lo que cualquiera la puede padecer. Aunque la edad de inicio más frecuente está entre los 60 y los 70 años, puede aparecer a cualquier edad, desde los 20 a los 90", explica a EL ESPAÑOL Juan Francisco Vázquez, coordinador de la unidad de enfermedades de motoneurona de La Fe y el médico de mi padre.
Una de las primeras cosas que te preguntas cuando esta enfermedad te golpea es si es hereditaria. "Aproximadamente un 10% de los casos son hereditarios, pero el 90% no, son esporádicos", confirma el doctor Vázquez.
"La ELA es una enfermedad muy variable, tanto en los síntomas de inicio como en la progresión. El inicio casi siempre es focal, afectando a las neuronas que controlan un músculo o un pequeño grupo de músculos. A partir de ahí se extiende a otras neuronas, pero a un ritmo muy variable entre unos pacientes y otros. Aunque se conocen algunos factores genéticos y ambientales que pueden afectar a la progresión, son en gran medida desconocidos", apunta.
La inversión en hallar una cura es muy variable según los países. "En EEUU existe una importante inversión, especialmente gracias a iniciativas de pacientes para recaudar dinero para investigación".
Por ejemplo, la campaña del cubo de hielo que recorrió el mundo entero, consistía en arrojarse un cubo de agua helada encima, grabarlo y desafiar a otras tres personas para que hicieran lo mismo. Las personas retadas disponían de 24 horas para aceptar el reto y donar 10 euros a una organización contra la ELA.
"Se calcula que permitió recaudar unos 200 millones de dólares en EEUU. En España la inversión pública en investigación es, en general, escasa, pero existen diversas asociaciones e iniciativas privadas (Fundación Luzón, Fundela, StopEla...) que han permitido recaudar dinero", puntualiza.
"Creo que tu padre afrontó la enfermedad con serenidad y naturalidad, intentado mantener aquellas actividades que siempre le habían hecho feliz y rodeado de las personas que eran importantes para él. Esto le permitió afrontar día a día las dificultades que pudieran ir apareciendo, sin anticipar posibles sufrimientos futuros pero tampoco negando la realidad. Era muy buen paciente, seguía con mucho detalle las recomendaciones que le hacíamos y se preocupaba también porque su esposa no tuviese que soportar una carga excesiva. De esta forma, afrontó también el final de su enfermedad, con una entereza y serenidad admirables".
Ángel se mantenía activo rodeado de naturaleza.
¿Hay tratamientos?
"Hoy, 12 de agosto de 2020, relataré lo que me ha variado la enfermedad desde el tratamiento. He mejorado con la saliva y la risa. Hay días que los paso muy bien y no me acuerdo de la enfermedad hasta que voy a comer. Pero la lengua ya no puedo sacarla casi de la boca.
Los labios, sobre todo el de abajo, no se acopla bien y tiende a meterse hacia dentro. Esto implica que un poco de comida salga de la boca y tengo que usar la cuchara para recoger lo que sale. Es igual que cuando le das de comer a un bebé.
El día 10 tuve una crisis al atragantarme con un pequeño alimento. No me puse nervioso aunque no podía respirar. Por señas le dije a mi mujer lo que tenía que hacer, salió el alimento y me quedé bien.
De vez en cuando tengo temblores en las manos y me da como un bajón. También cuando estoy sentado mucho tiempo y giro la cabeza me duelen las cervicales, sobre todo la parte central. Pero después de lo reseñado, decir que me encuentro bastante bien y con la moral muy alta, todavía mantengo lo social, como reunirme con amigos y familiares".
La ELA es una enfermedad terrible. Empeoras muy lentamente y no hay nada que hacer, es incurable e irreversible. "Lo que parece claro es que no habrá una sola cura. Irán surgiendo tratamientos que, combinados, permitirán ralentizar cada vez más la enfermedad. O tratamientos que serán muy eficaces en pequeños subgrupos de pacientes, algo que estamos empezando a ver con algunas formas genéticas de la enfermedad", afirma Vázquez.
Los tratamientos actuales "permiten aliviar los síntomas o reducir los problemas a los que se enfrentan los pacientes con ELA. Tratamientos para el exceso de saliva, para los calambres, para el dolor, para la espasticidad, para la disnea (sensación de falta de aire), para el insomnio…", añade.
Según explican desde la Fundación Luzón, fundada por el economista Francisco Luzón, fallecido en 2021 y uno de los rostros más conocidos en la lucha contra la ELA en España, la bulbar hace referencia a los casos en los que la enfermedad comienza afectando primariamente las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo.
Los primeros síntomas de ELA bulbar suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y tragar, aunque rápidamente los síntomas suelen avanzar y afectar las extremidades. Este tipo de ELA se manifiesta en alrededor del 25 % de los pacientes, según la Fundación.
"Voy a luchar"
"He tenido varias crisis de respirar, el motivo es que se me pone una flema en la garganta y no paro de toser, procuro no ponerme nervioso y bebo un poco de agua. Cuando hay más de cuatro personas en una conversación no puedo dar mi opinión, empiezo a escribir y ellos ya han cambiado de tema. He pensado alguna vez en levantar la mano para que esperen que yo escriba, a ver si así funciona", escribió a finales del año 2020.
A partir de ahí la evolución fue mucho más rápida y en 2021 la enfermedad nos cayó encima como el hielo de la campaña del cubo.
"Los músculos de los pulmones se están debilitando y no tengo fuerzas para toser. Estoy llegando al final y siento los síntomas. Hay que asumirlo, llegara el día que tendrás que llamar a una ambulancia porque me estaré ahogando. Yo voy a luchar hasta el último minuto para estar contigo", escribió a mi madre.
Afortunadamente la tenía a ella para todo, pues el coste medio de los cuidados de las personas con ELA alcanza cifras inasumibles para muchas familias.
A finales de junio, hace justo un año, llegó el momento de someterse a una PEG, un procedimiento mediante el cual se coloca un tubo flexible de alimentación a través de la pared abdominal hasta el estómago. Permite la nutrición, la administración de líquidos y medicamentos directamente en el estómago, sin pasar por la boca y el esófago.
La operación salió muy bien e incluso ganó peso. "Tengo que decirle que estoy más fuerte que antes y más feliz. Quiero agradecerle la humanidad que tiene. Veo como se preocupa por mí y me pone todo lo que tiene a su mano para facilitarme la vida. Cuando una ilusión se acaba, hay que pensar en otra para seguir luchando. No sé de quién es la frase, me ha venido a la cabeza estos días", escribió a su médico
Vázquez le recomendó un collarín para pacientes que necesiten controlar la caída de la cabeza y, aunque ya necesitara la silla de ruedas para desplazarse más de 10 metros, se sentía más fuerte y, pese a que sabía que no cumplía con los requisitos, se ofreció voluntario para someterse a tratamientos experimentales.
"Aunque sea peligroso me ofrezco voluntario. Aunque no sea efectivo para mí tenemos que ser solidarios y ojalá sirva para las generaciones que vienen detrás".
El collarín permite a los pacientes de ELA controlar su cuello.
Traqueotomía, ¿sí o no?
Pasaron los meses y mi padre dejó de tener miedo a la muerte. En España se acababa de aprobar la Ley de Regulación de la Eutanasia, aunque tenía muchas dudas. Pero tampoco quería alargar la situación más de lo necesario y tener una muerte digna, así que, cuando llegó el momento de decir sí o no a la traqueotomía para mantener una respiración adecuada, una de las decisiones más difíciles a tomar durante la evolución de la ELA, respondió que no.
Pese a que usaba una ventilación mecánica no invasiva, tenía serias dificultades para respirar o expulsar las secreciones. Aprendió a limpiarse él mismo con unos aparatos que nos enviaron a casa, pero cada vez tenía más crisis. "Yo lo que quiero son cuidados paliativos para intentar sufrir lo menos posible porque ya conocemos lo que va a ocurrir. El tiempo que me quede quiero que lo pasemos juntos. Que disfrutemos y nos riamos. Dame tu amor que yo te daré el mío", comunicó a mi madre unas semanas antes de fallecer.
"Es una decisión compleja porque hay que valorar muchos aspectos, no sólo médicos si no también sociales y psicológicos. Por eso, lo recomendable es que sea una decisión compartida entre el equipo médico, el paciente y su familia. Es normal que el paciente y la familia tengan dificultades para tomar la decisión y, en ese sentido, es bueno que se dejen aconsejar por su equipo asistencial", razona el doctor Vázquez.
A finales de noviembre fuimos al hospital tras una crisis respiratoria. Su equipo médico intentó salvarle la vida hasta el final y, cuando llegó el momento, todos cumplimos con su voluntad y respetamos la decisión. Su última carta la descubrimos tras fallecer en el escritorio de su ordenador.
"Me voy satisfecho. Los que tenéis que valorar la familia que hemos tenido sois vosotros. No quiero que llores, así es la vida y tenemos que adaptarnos a los acontecimientos. Tenemos días de felicidad y días de amargura, y hay que asumirlo. A mí ahora me toca cuidaros desde allí arriba, no os abandonaré, os quiero muchíiiiisimo, y estoy orgulloso de vosotros. Tu padre".