Así ha cambiado la ELA en España: del "vete a casa, no podemos hacer nada" a financiar el lector de ojos

"Hace unos años, la Sociedad Española de Neurología estimó un gasto de 35.000 euros anuales" para los pacientes y sus familiares, apunta Fernando Martín, presidente de la Confederación Nacional de Entidades de ELA (ConELA), "pero en realidad es una media: al principio no tienes gasto pero luego puede llegar a 100.000 euros".

Unzué, portavoz de la asociación, pedía a los diputados —los cinco presentes y los 345 ausentes— "voluntad y empatía" para entender sus necesidades y tramitar la ley de ELA, estancada dos años después de ser presentada y aprobada una proposición de ley en el congreso.

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Esta ley busca respaldar a pacientes y familiares allí donde la medicina no puede llegar. Y esto, en una patología sin cura y sin apenas tratamientos farmacológicos, es mucho: más recursos (enfermeros, fisioterapeutas, trabajadores sociales, psicólogos, etc.), el reconocimiento del 33% de grado de discapacidad desde el diagnóstico, la posibilidad de acogerse al bono eléctrico —por el uso continuo de la ventilación mecánica cuando su cuerpo ha degenerado— o un servicio de atención especializada a domicilio disponible las 24 horas.

El desamparo que sienten los pacientes de ELA y sus familias lo resume Fernando Martín en una frase: "No existe un colectivo tan extremadamente lejos del estado de bienestar como el de los pacientes de ELA".

Poco a poco, la persona que lo sufre comenzará a perder su capacidad para moverse, para hablar, para comer e incluso respirar. En este camino su familia comenzará a hacerse cargo de él o ella, tendrá que abandonar su trabajo para cuidarle las 24 horas, contratar a profesionales que lleguen donde no llega la sanidad pública y hacerse cargo de las adaptaciones y aparatos necesarios para aliviar la situación del enfermo.

La conclusión es clara: "Quien tiene dinero va a poder vivir. Si no puedes gastarte 80.000 euros al año, es como si te dijeran que es mejor morir", lamenta.

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Martín lo sabe de primera mano. En 2012 diagnosticaron a su padre. "Yo estaba haciendo mi tesis doctoral en Historia Medieval, no sabía nada de la ELA. Lo que nos dijeron yo lo traduje como 'vete a tu casa porque no podemos hacer nada': en seis meses dejará de mover las piernas; en otros seis, las manos; otros seis meses después dejará de comer y, finalmente, de respirar".

El padre de Martín sobreviviría 7 años a ese diagnóstico. En la década larga desde entonces, el presidente de ConELA advierte que las cosas han cambiado para bien, pero todavía queda mucho por hacer.

Un ejemplo de ello son las unidades multidisciplinares de ELA. Antes, la atención multidisciplinar se traducía en ir un día al neurólogo, otro al neumólogo, etc. En las unidades, todo se concentra en un mismo día y en un mismo lugar.

No son muchos centros los que se organizan de esta forma. "En Madrid y Bellvitge, el Vall d'Hebron o La Fe funcionan así. En otros centros (Burgos, Cantabria, Logroño o Tenerife) todavía no, pero están introduciendo enfermeras coordinadoras de casos que reúnen las citas en un mismo día".

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Otro avance que se está implantando es la financiación de lectores oculares como un sistema alternativo de comunicación cuando el paciente no puede moverse ni hablar. "Cuestan entre 5.000 y 18.000 euros. Hubo un enfermo al que se le rompieron dos. Hemos conseguido que Sanidad entienda que esto es un producto sanitario, no un capricho, y que debe estar cubierto por la sanidad pública".

Otros hitos no han llegado pero están en camino. "Cáceres y Oviedo tendrán, a partir de 2026, dos espacios residenciales exclusivos para pacientes con ELA. Esto es importante porque en una residencia normal pueden no saber cuidarles y, por ejemplo, acabar muriendo atragantados, como ha pasado".

La medida definitiva, la que marcará la diferencia y que es objeto de la ley ELA que está estancada en el Congreso, es la presencia de enfermeras y profesionales que cuiden al paciente y evitan que las familias entren en la espiral de precariedad que supone el cuidado 24 horas de una persona. "Mientras esto no se legisle, habrá un privilegio: quien tiene dinero es el que podrá vivir".

Síntomas inconcretos, mortalidad elevada

Cada día se diagnostican tres casos de ELA en España. Al año, unos mil. Según la Sociedad Española de Neurología (SEN), es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente, tras el alzhéimer y el párkinson.

Sin embargo, "el número de pacientes vivos en un momento dado en España no son tantos", explica Jesús Esteban, miembro del grupo de estudio de enfermedades neuromusculares de la SEN. Son unas 4.000 personas, el 58% de ellas hombres.

Esto se debe a que la esperanza de vida tras el diagnóstico es escasa. El 50% de las personas fallece en menos de tres años; el 80%, en menos de cinco años; el 95% de los enfermos fallece antes de los 10 años.

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No hay una causa única de la enfermedad. Hay ciertos factores genéticos que predisponen a desarrollarla a lo largo de las décadas —se suele diagnosticar entre los 60 y los 80 años— pero "incluso entre quienes portan una variante genética hay un 70% de que no se presente la enfermedad".

Esteban apunta que se estima que hay que subir seis escalones en los factores de riesgo para desarrollar ELA para que esta se manifieste, "pero en cada persona es diferente". Estos factores, lamenta el neurólogo, no son prevenibles con modificaciones del estilo de vida.

Los síntomas son igualmente inconcretos. En el 60% de los casos las personas observan una debilidad muscular, en manos, brazos o piernas. El problema es que, cuando esto ocurre, ya se han perdido el 50% de las células motoras.

Falta "desesperante" de tratamientos

La inconcreción de los primeros síntomas retrasa el diagnóstico, de media, entre 10 y 14 meses. Los médicos van haciendo pruebas y descartando otras posibles enfermedades. El portavoz de la SEN señala que este retraso en el diagnóstico puede ser incluso 'positivo', porque eso quiere decir que la degeneración es más lenta.

En cuanto al tratamiento, Esteban reconoce que la falta de ellos es "desesperante". El único que hay, riluzol, fue aprobado hace 30 años y no es curativo, solo retrasa un poco la aparición de las manifestaciones.

En 2023, la Agencia Europea del Medicamento rechazó la aprobación del que podría ser el primer fármaco contra la ELA aprobado en el siglo XXI. Los expertos alegaron que el estudio principal en que se basaba Albrioza, que así se llama el medicamento, no mostraba su efectividad "de forma convincente".

Hay otra molécula en estudio. Se dirige contra la mutación del gen SOD1, uno de esos factores que influyen en el desarrollo de la enfermedad. "Pero es solo para el 1% o el 2% de los pacientes", explica el neurólogo.

Lo que queda son tratamientos de soporte, paliativos, que "garantizan una mayor supervivencia y calidad de vida". Dieta, rehabilitación, aparatajes y, por supuesto, una ayuda que acaba haciéndose permanente. "Las familias lo hacen muy bien pero a costa de perder ingresos".

Ante esta situación, algunos pacientes piensan en alternativas radicales. "El 42,9% de las personas que han pedido eutanasia en España son enfermos de ELA", señala Fernando Martín.

Por eso dolió tanto la ausencia de algunas figuras durante la jornada de ConELA en el Congreso. "Estuvo el ministro de Derechos Sociales [Pablo Bustinduy]; la presidenta del Congreso, Francina Armengol, excusó su ausencia y nos convocó a reunión previa. Pero de Sanidad no vino nadie y no nos han contestado por qué".