El síndrome de Rapunzel no tiene absolutamente nada que ver con el cuento de hadas de los hermanos Grimm, que fue adaptado por Disney al cine con el título de Enredados en España. De hecho, la única característica que comparte esta patología con el cuento es que el pelo es el protagonista de ambos.

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El síndrome de Rapunzel real se describió por primera vez en 1968 y consiste en un trastorno de la conducta donde la persona que lo sufre se arranca el pelo de forma compulsiva, para posteriormente ingerirlo, llegando a formar masas de cabello en el estómago.

Se trata de un trastorno extremadamente raro, pero recientemente se ha dado un caso en Reino Unido, cuyo informe se ha publicado en el BMJ Case Reports.

Una bola en el estómago

Según los datos del informe, la paciente era una adolescente de 17 años que acudió al Queen's Medical Center de Nottingham (Inglaterra) tras desmayarse en dos ocasiones, sufriendo heridas en la cara y el cuero cabelludo durante las caídas. En este caso, inicialmente, se quiso descartar cualquier lesión craneal al haberse producido un golpe en esa zona, pero durante la misma exploración los médicos notaron algo más: había una masa en la parte superior del abdomen de la paciente.

Ante esto, la adolescente explicó que había experimentado dolor abdominal intermitente durante los últimos cinco meses, el cual había empeorado durante las últimas dos semanas previas a su visita al hospital.

A todo esto había que añadir los antecedentes de trastornos de salud mental conocidos de la paciente: tricolomanía, o impulso por arrancarse el cabello, y también tricofagia, o impulso por comerse dicho cabello.

Así pues, se le realizó a la paciente una tomografía computarizada o TC, revelando una "distensión estomacal", a raíz de una gran masa en su interior, que había llegado a provocar un desgarro en el estómago.

La masa era una gran bola de pelo de 48 centímetros de largo, la cual llenaba por completo su estómago. Es lo que se conoce con el nombre de tricobezoar, y que caracteriza al síndrome de Rapunzel, junto a los anteriores diagnósticos conocidos de la paciente: tricotilomanía, tricofagia y tricobezoar.

Extremadamente rara

Se sabe que hasta un 0.5-3% de personas experimentan algún grado de tricotilomanía durante algún momento de sus vidas, y solo alrededor del 10-30% de aquellas personas que experimentan tricotilomanía acabarán experimentando tricofagia.

Así pues, entre el escaso porcentaje de personas que experimentan de forma conjunta ambas afecciones, tan solo un 1% final acabará desarrollando masas de cabello o tricobezoares a nivel intestinal, según datos de un estudio publicado en 2019 en la revista Pancreas.

El consumo de cabello puede causar complicaciones graves, como una obstrucción intestinal, e incluso puede llevar a la muerte. De hecho, durante el pasado año 2017, se catalogó el fallecimiento de una adolescente de 16 años diagnosticada con síndrome de Rapunzel tras haberse formado un tricobezoar en su estómago.

En el caso actual, la adolescente fue ingresada en la unidad de cuidados intensivos (UCI) tras someterse a una cirugía para extirparle la bola de pelo de su interior, que ocupaba totalmente su estómago. De hecho, necesitó que se le insertarse un sistema de tubo de alimentación a nivel del intestino delgado hasta que su estómago fuese funcional.

Posteriormente, la paciente también fue evaluada y tratada por los psiquiatras del hospital, pudiendo tener un posoperatorio sin incidencias, y siendo dada de alta una semana después de la cirugía. Tras el paso de un mes, no hubo ninguna complicación, y continuó con el seguimiento psicológico.