El paciente, un adolescente de 15 años, es diagnosticado de un osteosarcoma de fémur distal en la pierna derecha. Es un tipo de cáncer -sarcoma óseo- que, a pesar de su rareza, constituye la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes de entre 15 y 19 años. Algo más de la mitad de estos sarcomas óseos son osteosarcomas, que afectan, sobre todo, a niños de entre 13 y 16 años y se desarrollan principalmente en el fémur distal (55%) -como en el caso de este paciente-, en la tibia proximal (27%) y el húmero proximal (11%).

El Dr. Eduardo Ortiz. Jorge Barreno

En la mayoría de los sarcomas óseos "no encontramos un factor etiológico desencadenante”, afirma el Dr. Eduardo Ortiz, traumatólogo responsable del área de tumores óseos pediátricos en la Unidad de Hematología y Oncología Pediátrica de HM Hospitales, perteneciente al Centro Integral Oncológico Clara Campal HM CIOCC y ubicada en el Hospital Universitario HM Montepríncipe.

La enfermedad tarda en mostrar signos claros, por lo que en la mayoría de los casos se detecta en fases ya avanzadas. El principal síntoma es el dolor, que se produce "cuando el tumor ha crecido de forma significativa", explica el traumatólogo experto en tumores óseos del niño y adolescente. En octubre de 2018, el paciente acudió al médico por un dolor intermitente y algo de edema en la rodilla derecha. Tras las primeras pruebas (ecografía, radiografía y resonancia magnética), saltan las alarmas y se empieza a sospechar de un tumor óseo.

El diagnóstico

El protocolo en la Unidad de Hematología y Oncología Pediátrica de HM Hospitales, perteneciente a HM CIOCC indica que, tras un diagnóstico de sospecha de un tumor óseo o un sarcoma de partes blandas, el caso pasa a ser valorado por un comité de sarcomas, integrado por todos los especialistas que trabajarán por el bien del paciente. Hasta 27 especialidades pueden estar implicadas durante todo el tratamiento desde el momento del diagnóstico.

Tras la evaluación de los expertos, llegan las primeras pruebas. “Es obligatorio por lo menos una resonancia magnética de todo el compartimento y ahí se pone en marcha todo el proceso”, relata Ortiz. No obstante, la radiología no permite el diagnóstico definitivo, pues la prueba clave para confirmar el pronóstico es una biopsia (extracción de una muestra del tejido tumoral) para el diagnóstico anatomopatológico definitivo. 

Jorge Barreno

En el comité de sarcomas, radiólogo, patólogo y cirujano deciden en qué lugar de la extremidad va a realizarse la biopsia, ya que la punción tiene que ser “justo donde vamos a resecar el tumor”, describe Ortiz. Además, en la Unidad de Oncología y Hematología Pediátrica de HM Hospitales, “las biopsias óseas y de partes blandas son percutáneas para evitar la contaminación excesiva de tejido circundante sano por células tumorales".

Por lo general, la realización de la biopsia se realiza en las primeras 48 horas tras la sospecha de un tumor maligno y el diagnóstico es casi inmediato, ya que todo el trabajo se desarrolla en el mismo centro. De aquellos primeros días, el paciente recuerda cómo “mis padres me sacaron del colegio y me llevaron al hospital. Tenía algo pero no sabían del todo qué era”. Una vez confirmado el tumor y tras conocer la noticia, “fue difícil adaptarme a que tendría que continuar el colegio aquí, estar ingresado muchos días y todo lo que conlleva la quimioterapia”. La celeridad de las pruebas a veces no permite a la familia madurar un diagnóstico como el que supone un cáncer en la infancia o adolescencia

El tratamiento

A partir del diagnóstico y del estudio de extensión, se inicia el tratamiento con prontitud. En un osteosarcoma, éste consiste en quimioterapia y cirugía. Durante la quimioterapia “te encuentras mucho más cansado, te dan ganas de vomitar y es difícil llevarlo bien”, cuenta el paciente.

La primera parte del tratamiento, antes de la cirugía, consiste en varios ciclos de quimioterapia neoadyuvante, que será clave para eliminar las células metastásicas no detectables en las pruebas de imagen realizadas al diagnóstico y disminuir el volumen tumoral. "La quimioterapia disminuye el tamaño del tumor permitiendo una cirugía dirigida a preservar el miembro afectado", afirma Ortiz.

Después de los primeros ciclos de quimio, llega el momento de la cirugía, que comprende dos fases. La primera es la resección oncológica, es decir, retirar la tumoración. En segundo lugar, se realiza una reconstrucción ortopédica. Siempre que sea posible, como ha ocurrido con el paciente, se trata de preservar los miembros y reconstruir la articulación. “Podemos reconstruir con prótesis metálicas o con trasplante de huesos, pero cuando estamos cerca de articulaciones lo hacemos con prótesis que generalmente son de titanio”, explica el facultativo.

En la intervención, el equipo de cirujanos (al paciente lo han operado un cirujano ortopédico infantil, un cirujano oncológico y un cirujano vascular) confirma con el patólogo que los márgenes de resección han sido adecuados y si la quimioterapia ha funcionado en el tumor. En este caso, el resultado fue “espectacular”, ya que se confirmó “el 100% de necrosis del tumor, algo que no siempre se consigue”, destaca el doctor.

Jorge Barreno

Para aseverar la resección total, se hacen una serie de pruebas (TAC de abdomen, tórax y pelvis). Sin embargo, sigue siendo esencial la denominada quimioterapia de consolidación. "La quimioterapia elimina las células malignas que no son detectadas por las diferentes técnicas de diagnóstico radiológico y de medicina nuclear. Nosotros sabemos que puede haber una sola célula por el organismo con capacidad de dar lugar a una metástasis, de ahí la importancia de la quimioterapia", aclara Ortiz. 

Una intervención tan invasiva también precisa durante varias semanas de un delicado período de rehabilitación, que se hace en la propia unidad con fisioterapeutas especializados en este tipo de cirugías. “Todos los músculos han sufrido mucho, pero Juan, el fisioterapeuta que viene diariamente, me ha ayudado mucho explicándome qué ejercicios puedo hacer y cómo fortalecer los músculos”, relata el paciente.

El trabajo de estos expertos está siendo clave en la recuperación del joven, que ya está realizando ejercicios para empezar a correr, solo cinco meses después de su cirugía. “Estoy muy contento porque yo sabía que iba a ser una cirugía muy difícil y que iba a tener una lenta recuperación, pero no me esperaba para nada este resultado. He evolucionado mucho en poco tiempo”.

La importancia del abordaje multidisciplinar del cáncer

Han pasado nueve meses desde que el paciente visitara la consulta del médico por un dolor extraño en la rodilla y pronto acabará sus últimos ciclos de quimioterapia

En la unidad hay múltiples salas para el entretenimiento de los niños. Jorge Barreno

Una de las múltiples ventajas de la Unidad de Hematología y Oncología Pediátrica de HM Hospitales es que todo el trabajo -pruebas, intervenciones, hospitalización- se coordina en el mismo centro. Esto garantiza la máxima rapidez tanto en el diagnóstico como en el comienzo del tratamiento. En muchas ocasiones, puntualiza el traumatólogo, "ni el chico ni sus padres tienen tiempo para asumir el diagnóstico antes de que el proceso de tratamiento se ponga en marcha, pero siempre agradecen la rapidez con que se produjo". 

En este aspecto también coincide el paciente: “Lo más duro fue al principio, porque me lo dijeron muy de repente. A los pocos días de la biopsia comenzaron la quimioterapia, todo fue como muy repentino. Eso fue bastante difícil para mí porque yo no sabía cómo iba a ser todo, solo sabía que me dolía la pierna y que cuando me ponían los ciclos de quimio no me encontraba nada bien”. Los meses pasaron, “me acostumbré y ha ido todo genial. Ya puedo andar bien y hacer una vida prácticamente normal”, concluye.

La asistencia recibida en el hospital y el trabajo de los médicos, enfermerasprofesores, psicólogos y voluntarios que tratan de normalizar la vida de los niños ingresados en esta unidad también tieneun papel vital en su recuperación. Desde la atención médica especializada con medios técnicos de primer nivel hasta el cuidado integral del niño y su familia, todo está coordinado desde el primer momento. Ortiz insiste en que "no se concibe tratar el cáncer si no existen múltiples especialidades trabajando de forma coordinada para lograr la supervivencia de cada paciente". 

El paciente y el doctor Ortiz. Jorge Barreno